מהי נרקולפסיה?
נרקולפסיה היא הפרעת שינה נוירולוגית המתבטאת בישנוניות מוגזמת ובלתי נשלטת במהלך היום, עד למצבים בהם של הירדמות פתאומית בכל רגע, במהלך כל סוג של פעילות.
ננסה להכיר כאן את ההפרעה, קצר וקולע:
ישנם שני סוגים עיקריים של נרקולפסיה - סוג 1 וסוג 2.
ההבדל העיקרי בין שני הסוגים הוא נוכחותה קטפלקסיה (סוג 1) או היעדרה (סוג 2).
שני הסוגים יכולים להתבטא בישנוניות רבה לאורך היום, חלומות בהקיץ, שיתוק שינה והזיות בהתעוררות.
נרקולפסיה מסוג 1
סוג 1 הוא הנפוץ יותר מבין השניים.
כמו הסוג השני, הוא מאופיין בתחושת עייפות קיצונית לאורך היום, אבל יש גם תסמינים נוספים:
-
קטפלקסיה: חולשה פתאומית בשרירים, לרוב בעקבות רגשות עזים כמו צחוק, פחד או כעס.
-
היפנוגוגיות והיפנופומיות: חלומות בהקיץ או הזיות בהתעוררות.
-
שיתוק שינה: תחושה של חוסר יכולת לזוז או לדבר בזמן ההתעוררות.
אנשים עם נרקולפסיהמסוג 1 גם סובלים מירידה ברמות ההיפוקרטין, נוירוטרנסמיטר במוח שחשוב לשליטה על שינה.
נרקולפסיה מסוג 2
סוג 2 פחות נפוצה מסוג 1.
היא דומה לסוג 1, אך כאמור אינה כוללת קטפלקסיה או את התסמינים הנוספים.
בנוסף, רמות ההיפוקרטין אצל מתמודדים עם נרקולפסיה מסוג 2 תקינות בדרך כלל.
תסמינים של נרקולפסיה
ישנוניות מוגזמת במהלך היום (EDS)
באופן כללי, EDS מקשה על פעילויות יומיומיות, גם אם ישנים מספיק במהלך הלילה. חוסר האנרגיה יכול להפוך את הריכוז לקשה, והישנוניות יכולה לגרום לשכחה ולתחושה דיכאונית או מותשת.
במקרים רבים, נרקולפסיה אינה מאובחנת ולכן אינה מטופלת. ובמצבים קשים של ישנוניות זה עלול להיות מסוכן, בעיקר בנהיגה.
קטפלקסיה
פה נרחיב טיפה:
קטפלקסיה היא אובדן פתאומי זה של טונוס השרירים בזמן שהאדם ער.
היא מובילה לחולשה ולאובדן שליטה רצונית בשרירים.
התופעה נוכחת לעתים קרובות יחד עם רגשות חזקים כמו צחוק, פחד, כעס, לחץ או התרגשות.
הסימפטומים של קטפלקסיה עשויים להופיע שבועות או אפילו שנים לאחר הופעת EDS (הסעיף הקודם).
אנשים מסוימים עשויים לקבל רק התקף אחד או שניים במהלך החיים, בעוד שאחרים עשויים לחוות כמה התקפים ביום.
בערך בעשירית מהמקרים של נרקולפסיה, קטפלקסיה היא התסמין הראשון שמופיע וניתן לאבחן אותו בטעות כפרכוס.
ההתקפים הקשים ביותר מביאים להתמוטטות גוף מוחלטת שבמהלכה אנשים אינם מסוגלים לזוז, לדבר או לפקוח עיניים.
אבל גם במהלך האפיזודות הקשות ביותר, המתמודדים בהכרה מלאה, מה שמבחין בין קטפלקסיה מהתעלפות או פרכוסים.
אובדן טונוס השרירים במהלך קטפלקסיה דומה לשיתוק של פעילות השרירים המתרחש באופן טבעי במהלך שנת REM.
אפיזודות קטפלקסיות נמשכות כמה דקות לכל היותר ונפתרות ספונטנית כמעט מיד.
למרות שהן מפחידות,הן לא מסוכנות כל עוד האדם מוצא מקום בטוח שאפשר לנחות עליו בבטחה (ספה או כרית).
הלוצינציות
הלוצינציות הם הזיות חדות וברורות שיכולות לקרות בכל זמן, ולעתים קרובות הן חדות ומפחידות.
הלוצינציות בנרקולפסיה יתבטאו בד״כ בראייה, אך הן יכולות לכלול גם חושים אחרים.
כאשר הן מופיעות בזמן שהאדם ישן הן מכונות הלוצינציות היפנגוגיות.
כאשר הלוצינציות מתרחשות בזמן שהאדם מתעורר הן מכונות הלוצינציות היפנופומפיות.
שיתוק במהלך השינה
שיתוק שינה הוא חוסר יכולת זמני לנוע או לדבר בזמן הירדמות או התעוררות.
שיתוק זה נמשך בדרך כלל רק מספר שניות או דקות, בהכרה מלאה.
הוא דומה לקטפלקסיה, רק שהוא מתרחש בקצוות השינה.
שיתוק שינה אינו גורמים לחוסר תפקוד קבוע - לאחר סיום האפיזודה (שיכולה להיות די מפחידה), אנשים מתארגנים מחדש במהירות ויוצאים מחוויית השיתוק.
שינה מופרעת
מתמודדים/ות עם נרקולפסיה הם כאמור ישנוניים מאוד לאורך היום, אבך הם בדרך כלל חווים גם קשיים להישאר לישון בלילה.
שנתם מופרעת על ידי נדודי שינה, חלומות צלולים, דום נשימה בשינה, פעילות בזמן חלימה ורגליים קופצות.
במחזור שינה טיפוסי אנו נכנסים לשלבי השינה המוקדמים, לאחר מכן לשלבים העמוקים יותר ולבסוף (לאחר כ-שעה וחצי) לשנת ה-REM (תנועות עיניים מהירות).
אנשים עם נרקולפסיה נכנסים לשנת REM באופן כמעט מיידי במחזור השינה, לפעמים בזמן שהם ערים.
הפרעות קשב
ADHD ונרקולפסיה קשורות קשר הדוק -
בערך 33% מהמתמודדים עם נרקולפסיה חווים גם תסמינים של ADHD.
מחקרים מצביעים ם קשר גנטי מסוים בין שני המצבים.
אחד מהם זיהה קשר משמעותי בין הסיכון הגנטי לנרקולפסיה ומאפייני ADHD , חוסר קשב והיפראקטיביות.
סימפטומים של ADHD, נמצאו קשורים ספציפית לתכונות גנטיות של נרקולפסיה.
מחקר משנת 2020 מצא כי תסמיני ADHD והפרעות שינה חולקים פעילות מוחית משותפת, כולל שינויים מבניים במערכת הקשב הוונטרלי, אחת משתי המערכות שמכוונות חושים במוח.
מה גורם לנרקולפסיה?
המומחים אינם יודעים מהם הגורמים לנרקולפסיה, אך הם חושבים שהיא כוללת כמה אלמנטים שיחדיו יוצרים בעיות במוח ושנת REM מופרעת. המדע מתקרב למציאת גנים הקשורים להפרעה, אשר שולטים בייצור כימיקלים במוח שעשויים לתת את האותות למעגלי השינה והערות.
יש מומחים הסבורים כי נרקולפסיה מתרחשת בשל קושי של המוח לייצר את הכימיקל היפוקרטין.
מדענים מצאו גם בעיות בחלקים במוח שקשורים לשליטה בשנת REM.
גורמי סיכון
גורמי הסיכון לנרקולפסיה כוללים בין היתר גיל.
נרקולפסיה מתחילה לרוב בגיל 15-25, אך יכולה להופיע בכל גיל.
בנוסף נרקולפסיה היא הפרעה עם תורשתיות גבוהה.
מי שיש לו היסטוריה משפחתית של נרקולפסיה מצוי בסיכון גבוה פי 20-40 ללקות בה בעצמו !
תחלואה נלווית
לחלק מהאנשים עם נרקולפסיה יש בעיות קשורות, בהן:
-
תנועות רגליים מחזוריות בשינה (PLMD) – שרירי הרגליים נעים חופשי, בלי שליטה, הרבה פעמים במהלך הלילה.
-
תסמונת דום נשימה בשינה – במהלך השינה הנשימה עוצרת לעתים קרובות ואז מתחדשת. מה שאומר - נחירות. ברמה הפיזיולוגית, כל חסימת נשימה כזו מעוררת את תגובת החירום של הגוף.
-
התנהגות אוטומטית – הירדמות במהלך פעילות רגילה, כמו נהיגה, הליכה או דיבור. סיפור מסובך, שעלול להיות גם מסוכן.
אבחון
כמו בסהרוריות, הפעילות של הנרקולפטי נמשכת תוך כדי שינה והאדם מתעורר בלי זיכרון לגבי מה שקרה בזמן שישן.
תסמיני נרקולפסיה יכולים להיראות כמו כאלה של בעיות בריאותיות אחרות, והאבחון עשוי לכלול:
-
בדיקה רפואית - בדיקה גופנית של הרופא ובחינת ההיסטוריה הרפואית.
-
רשומות שינה – הרופא עשוי לבקש מהמטופל לעקוב אחר הסימפטומים והשינה במהלך כמה שבועות.
-
פוליסומנוגרם (PSG) – מעבדת שינה. בבדיקה נלקחים מדדים קבועים במהלך השינה כדי לתעד בעיות במחזור השינה. PSG יכולה לעזור לחשוף מצב בו המטופל עובר לשנת REM בזמנים שאינם רגילים במהלך מחזור השינה. הדבר עשוי לשלול בעיות אחרות שעלולות לגרום לסימפטומים.
-
בדיקת חביוני שינה (MSLT) – נעשית גם היא בקליניקה או מעבדה מיוחדות. הבדיקה נערכת במהלך היום ומודדת את הנטייה להירדם ואם אלמנטים מסוימים של שנת REM מתרחשים בזמנים לא רגילים במהלך היום. בבדיקה זו המטופל יצלול ל-4-5 תנומות, בד״כ בהפרשים של שעתיים.
נרקולפסיה מסוג 2 אינה כוללת קטפלקסיה.
תהלי האבחון כולל סדרה של כלי הערכה ספציפיים להפרעה, כמו ICSD-3, לצד כלים שמעריכים את מצב ההפרעה לאורך זמן.
לדוגמה, רופאים נעזרים בסולמות קליניים ייחודיים שנקראים NSS-2 ו-IHSS, כדי להבין את החומרה של נרקולפסיה מסוג 2.
בשאלונים אלו המאובחן מתבקש להשיב על שאלות כמו:
-
כמה אתה ישן טוב בלילה?
-
האם אתה חולם בהקיץ?
-
איך ההפרעה משפיעה על העבודה או הלימודים?
בעזרת התשובות, המאבחן יכול לקבל תמונת מצב, לפני ובמהלך טיפול, ולראות כמה הטיפול עוזר לו.
כשהמצב משתפר הציונים יורדים ומצביעים על כך שהמטופל מרגיש פחות עייף, פחות קשה לו להתעורר בבוקר, והחיים שלו קלים יותר לניהול.
טיפול בנרקולפסיה
אין אמנם טיפול ספציפי לנרקולפסיה, אך יש טיפולים תרופתיים (במרשם רופא) שיכולים לסייע בהקלת הסימפטומים, בהן:
-
תרופות ממריצות – כמו ריטלין, קונצרטה או אדרל, לטיפול בישנוניות.
-
תרופות נוגדות דיכאון – לטיפול בבעיות בשנת ה-REM.
-
נתרן אוקסיבט (Xyrem, Xywav) – לטיפול בנרקולפסיה.
-
פיטוליסנט (ווקיקס) או סולריאמפטול (סונוסי) – תרופות מעוררות המסייעות להישאר ערים לתקופות ארוכות יותר.
מעניין -
המתמודדים עם ההפרעה לא דיווחו בתקופת הקורונה על החמרה בתסמינים נרקולפטיים, גם במצבים בהם נאלצו להפסיק את הטיפול התרופתי בתקופת הסגרים.
הסברים אפשריים יכולים להיות הזדמנויות רבות יותר לתנומות במהלך היום, השכמה מאוחרת יותר בבקרים ויותר שינה בלילות. גורם נוסף להקלה הספונטנית בסימפטומים יכול להיות התנאים המקלים של עבודה מהבית.
בואו נדבר על הדברים
שחשובים באמת
מוזמנים.ות לשיחה עם איתן טמיר,
ראש המכון והמנהל המקצועי,
הערכה מותאמת אישית, חידוד הבעיה
והכוונה מדויקת למטפל.ת -
אצלנו או אצל עמיתים.
עלות: 140 ש"ח
הרשמה מהירה:
מענה לכל שאלה
(המענה אנושי, לפעמים לוקח זמן):
עדכון אחרון:
20 בינואר 2024
כתיבה:
איתן טמיר, MA, ראש המכון
מקורות:
Narcolepsy Fact Sheet. in NIH Website: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Narcolepsy-Fact-Sheet
Kim J, Lee GH, Sung SM, Jung DS, Pak K. Prevalence of attention deficit hyperactivity disorder symptoms in narcolepsy: a systematic review. Sleep Med. 2020 Jan;65:84-88. doi: 10.1016/j.sleep.2019.07.022. Epub 2019 Aug 3. PMID: 31739230.
Min Wu, Jiafeng Ren, Shirley Xin Li, Pei Xue, Changjun Su, Junying Zhou, Management of narcolepsy during COVID-19: a challenge or an opportunity?, Sleep, Volume 44, Issue 2, February 2021, zsaa273, https://doi.org/10.1093/sleep/zsaa273
Nigam M, Hippolyte A, Dodet P, Gales A, Maranci JB, Al-Youssef S, Leu-Semenescu S, Arnulf I. Sleeping through a pandemic: impact of COVID-19-related restrictions on narcolepsy and idiopathic hypersomnia. J Clin Sleep Med. 2022 Jan 1;18(1):255-263. doi: 10.5664/jcsm.9556. PMID: 34314345; PMCID: PMC8807898.
Ruoff C, Rye D. The ICSD-3 and DSM-5 guidelines for diagnosing narcolepsy: clinical relevance and practicality. Curr Med Res Opin. 2016 Oct;32(10):1611-1622. doi: 10.1080/03007995.2016.1208643. Epub 2016 Jul 20. PMID: 27359185.
Takahashi, N., Nishimura, T., Harada, T. et al. Polygenic risk score analysis revealed shared genetic background in attention deficit hyperactivity disorder and narcolepsy. Transl Psychiatry 10, 284 (2020). https://doi.org/10.1038/s41398-020-00971-7
https://sonoransleep.com/the-difference-between-type-1-and-type-2-narcolepsy/